لنفوم مغز چیست؟

بسیاری از مردم در طول زندگی خود به بیماری های مختلفی دچار می شوند، گروهی از این بیماری ها همچون سرما خوردگی، کمردرد و ... با مصرف دارو و استراحت در مدت زمان کوتاه بهتر می شوند؛ گروه دیگری از این بیماری ها همچون تومورها، انواع سرطان ها و ... اگر سریع تشخیص داده شوند به مرور زمان و با انجام مواردی همچون شیمی درمانی و ... قابل درمان هستند و اگر دیر تشخیص داده شوند ممکن است به فوت فرد ختم شود.یکی از انواع سرطان هایی که بسیاری از مردم از آن رنج می برند، لنفوم مغز است.

 

سیستم لنفاوی مجموعه ای از غدد لنفاوی و عروق است که مایع لنفاوی را در بدن حرکت می دهد. مایعات لنفاوی حاوی گلبول های سفید خون است. گلبول های سفید خون با عفونت مقابله می کنند. گره های لنفاوی به عنوان فیلتر عمل کرده، باکتری ها و ویروس ها را می گیرند و از بین می برند تا از انتشار عفونت جلوگیری کنند. در حالی که سیستم لنفاوی به طور معمول از بدن محافظت می کند، سلولهای لنفاوی موسوم به لنفوسیت می توانند سرطانی شوند. نام سرطان هایی که در سیستم لنفاوی رخ می دهد، لنفوم نام دارد.

 

لنفوم چیست؟

 

لنفوم (Lymphoma ) گروهی از تومورهای یاخته های خونی است که از لنفوسیت ها به وجود می‌آید. گاهی واژه ی لنفوم تنها به تومورهای سرطانی اشاره دارد. لنفوم به دلیل دارا بودن علائمی نظیر سرماخوردگی اغلب مورد غفلت قرار می گیرد و تا زمانی که شدید و جدی نشده، فرد از ابتلا به سرطان بی خبر است.

 

بیماری لنفوم مرحله مقدماتی برای سرطان های سلول های خونی است که یک نوع از گلبول های سفید خون یعنی لنفوسیت ها را تحت تأثیر قرار می دهد. زمانی که لنفوسیت ها به طور غیرطبیعی رشد می کنند و یا بیشتر از عمر طبیعی خود زنده می مانند و فعالیت می کنند، سلول های سرطانی نامیده می شوند.

 

نشانه های این بیماری شامل: بزرگ شدن غدد لنفانی که معمولاً بدون درد است، تب، عرق، خارش، کاهش وزن، احساس خستگی و دیگر علائم است. عرق کردن معمولاً در شب صورت می‌گیرد. پزشکان بیش از 70 نوع سرطان را به عنوان لنفوم طبقه بندی می کنند. لنفوم ها می توانند بر روی هر بخشی از سیستم لنفاوی تأثیر بگذارند، از جمله: مغز استخوان، تیموس، طحال، لوزه ها و گره های لنفاوی. در ایالات متحده، لنفوم ششمین سرطان شایع در بین بالغین و سومین سرطان سرطان شایع در کودکان است.

 

لنفوم اولیه مغزی :

 

لنفوم اولیه مغزی، سرطان نادری است که در بافت های لنفاوی مغز یا نخاع شروع می شود. این بیماری به نام لنفوم مغزی یا لنفوم سیستم عصبی مرکزی نیز شناخته می شود. مغز و نخاع، سیستم عصبی مرکزی (CNS) را تشکیل می دهند.

 

سلول هایی که لنفوسیت نامیده می شوند، بخشی از سیستم لنفاوی هستند و می توانند از طریق CNS به تمام نقاط بدن سفر کنند. وقتی لنفوسیت ها سرطانی می شوند، می توانند سرطان را به بافت های سیستم عصبی مرکزی برسانند.لنفوم اولیه مغزی زمانی شروع می شود که سرطان در CNS رخ دهد. البته این بیماری می تواند در چشم نیز شروع شود.

 

هنگامی که این بیماری در جای دیگری رخ داده و به مغز گسترش می یابد به آن لنفوم ثانویه مغز گفته می شود. این بیماری اگر بدون درمان بماند در عرض ۱ الی ۳ سال به مرگ منتهی می شود. اما برخی مطالعات نشان داده اند که  در صورت انجام درمان، ۷۰ درصد افراد مبتلا می توانند تا ۵ سال پس از تشخیص بیماری زنده بمانند.

 

عفونت پیشرفته اچ آی وی، که به عنوان ایدز شناخته می شود، و سایر اختلالات سیستم ایمنی بدن، از عوامل خطر ابتلا به لنفوم مغزی محسوب می شوند. اچ آی وی می تواند از طریق تماس جنسی، به اشتراک گذاشتن سوزن آلوده به خون و مصرف فرآورده های خونی آلوده گسترش یابد. 

 

در بیماران مبتلا به ایدز، سیستم ایمنی بدن ضعیف شده و به انواع عفونت ها و سرطان ها مانند لنفوم اولیه مغزی، بسیار حساس می شود.سایر عوامل خطر ابتلا به لنفوم اولیه مغزی عبارتند از :انجام پیوند عضو، ابتلا به بیماری خود ایمنی، سن بالای ۵۰ سال، هر چه سن شما بالاتر باشد، بدن بیشتر در معرض این بیماری قرار دارد.

 

علل لنفوم چیست؟

 

سرطان نتیجه رشد کنترل نشده سلول است. طول عمر متوسط یک سلول کوتاه است و سپس سلول می میرد. در افراد مبتلا به لنفوم، سلول رشد می کند و به جای مرگ گسترش می یابد. مشخص نیست که چه چیزی باعث لنفوم می شود، اما تعدادی از عوامل خطر با این سرطان ها ارتباط دارند.

 

 

راه های تشخیص لنفوم چیست؟

 

در صورت مشکوک شدن پزشک به لنفوم، نمونه برداری انجام می شود. این شامل از بین بردن سلول ها از یک گره لنفاوی بزرگ است. پزشکی که به عنوان متخصص خون شناخته می شود سلول ها را بررسی می کند تا مشخص کند سلول های لنفوم وجود دارند و نوع سلول آنها چیست.اگر متخصص خون سلول های لنفوم را تشخیص دهد، با آزمایش بیشتر می توان میزان گسترش سرطان را تشخیص داد.

 

این آزمایشات می تواند شامل اشعه ایکس قفسه سینه، آزمایش خون یا آزمایش غدد لنفاوی یا بافت های مجاور باشد. اسکن های تصویربرداری، مانند توموگرافی کامپیوتری(CT)  یا تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) نیز ممکن است تومورهای اضافی یا بزرگ شدن غدد لنفاوی را شناسایی کنند.

 

درمان های لنفوم

 

هماتولوژیست ها پزشکانی هستند که در زمینه خون، مغز استخوان و اختلالات سلول های ایمنی تخصص دارند. متخصصان سرطان تومورهای سرطانی را درمان می کنند. آسیب شناسان ممکن است با این پزشکان همکاری کنند تا در برنامه ریزی درمانی کمک کنند و تشخیص دهند که آیا درمان خاصی مؤثر است. درمان های لنفوم به مرحله سرطان بستگی دارد.

 

پزشکان تومور را “مرحله بندی” می کنند تا مشخص کنند سلولهای سرطانی تا چه اندازه گسترش یافته اند. تومور مرحله 1 به چند گره لنفاوی محدود می شود، در حالی که تومور مرحله 4 به اندام های دیگر مانند ریه ها یا مغز استخوان گسترش یافته است. پزشکان همچنین تومورهای NHL را با توجه به سرعت رشد آنها درجه بندی می کنند.

 

این اصطلاحات عبارتند از  :درجه پایین یا ضعیف، متوسط یا مهاجم و درجه بالا یا بسیار تهاجمی.کار‌تی ‌سل تراپی یکی از انواع روش‌های سلول درمانی است که امید بیماران مبتلا به سرطان خون و لنفوم را که به انواع درمان‌هایی همچون شیمی درمانی، رادیوتراپی و پیوند مغز استخوان پاسخ نداده‌اند، افزایش داده است. این روش برای نخستین بار در سال 2017 از سازمان غذا و داروی آمریکا مجوز دریافت و به فاصله چند ماه دو نوع کارتی ‌سل تراپی تأیید این سازمان را کسب کرد.

 

سرطان لنفوم، به دو گروه تقسیم می‌شود:

 

لنفوم ها به دو دسته اصلی تقسیم می‌شوند: لنفوم هوچکین (Hodgkin's Lymphoma)  و لنفوم غیرهوچکین(Non- Hodgkin's Lymphoma).  تفاوت این دو بیماری در نوع و سرمنشأ سلول بدخیم است. علاوه بر این، سیر این دو بیماری و پاسخ آن‌ها به درمان نیز تفاوت قابل توجهی نشان می‌دهد.

 

-  لنفوم هوچکین

 

هوچکین (Hodgkin) یک نوع خاص از لنفوم یا سرطان است که با رشد غیر طبیعی سلول‌ها در دستگاه لنفاوی همراه است. پیشرفت‌های جدید در زمینه تشخیص و درمان این بیماری سبب شده است که تعداد زیادی از بیماران بهبود یابند.

 

 در این بیماران با تشخیص زودرس و درمان مناسب، میزان بهبود افزایش خواهد یافت. اما هر چند بیماری هوچکین ممکن است در تمامی سنین دیده شود اما متخصصان خون معتقدند شایع‌ترین سن شیوع آن بین 20 تا 50 سالگی است.در بیماری هوچکین سلول‌های سیستم لنفاوی غیرطبیعی شده و رشد و تکثیر این سلول‌ها بدون کنترل و نامنظم می‌شود. از آنجایی که بافت لنفاوی در سراسر بدن وجود دارد، بیماری هوچکین می‌تواند در همه جای بدن دیده شود.

 

 بیماری هوچکین ممکن است در یک غده لنفاوی یا گروهی از غدد لنفاوی و گاهی اوقات قسمت‌های دیگر سیستم لنفاوی نظیر مغز استخوان و طحال ایجاد شود. این نوع بیماری، تمایل به توسعه یافتن به روشی منظم و مرتب دارد (از یک غده لنفاوی به غده لنفاوی مجاور). برای مثال بیماری هوچکین که در غده لنفاوی گردن ایجاد شده است ابتدا به غدد لنفاوی بالای ترقوه و سپس به غدد لنفاوی زیر بغل و داخل قفسه سینه گسترش می‌یابد و سرانجام ممکن است در تمام قسمت‌های بدن دیده شود.

 

نشانه‌های بیماری هوچکین شامل این علائم است: تورم بدون درد در یکی از غدد لنفاوی گردن، زیر بغل یا کشاله ران، تب‌های راجعه بدون علت، تعریق شبانه، کاهش وزن بدون دلیل و خارش شدید پوستی. البته وجود هر کدام از این علائم، حتماً نشانه ی وجود بیماری هوچکین نیست.

 

 در اغلب موارد، این علائم در وضعیت‌هایی که زیاد جدی نیستند، همانند آنفلوانزا نیز دیده می‌شوند. با این حال بیماران در صورت تداوم این علائم، باید هر چه زودتر برای تشخیص و مراقبت و درمان به پزشک مراجعه نمایند، ولی هرگز منتظر وجود درد نباشند؛ چرا که هوچکین در مراحل اولیه بدون درد است.

 

تشخیص بیماری هوچکین

 

چون علت بیماری هوچکین نامعلوم است، در حال حاضر پیشگیری از آن امکان‌پذیر نیست. ولی تشخیص زود‌ هنگام و درمان مناسب نتایج خوبی به‌ همراه دارد. بیشتر موارد هوچکین به‌ ویژه اگر در مراحل اولیه شناسایی شود، قابل درمان است.

 

پس از مراجعه به پزشک، وی تاریخچه کاملی از وضعیت پزشکی فرد تهیه کرده و بعد معاینه پزشکی به عمل خواهد آمد. اگر حالت غیرطبیعی در گره لنفاوی مشاهده شود، آن گره برداشته شده و زیر میکروسکوپ مطالعه می‌شود.این آزمایش مشخص خواهد کرد که ضایعه خوش‌خیم یا بدخیم است.

 

اگر نتیجه نمونه‌برداری مشخص کند بیماری هوچکین است، آزمایش‌های تکمیلی شامل پرتونگاری قفسه سینه، آزمایش خون، لنفانژیوگرافی که به معنی تزریق ماده حاجب به داخل سیستم لنفاوی و سپس تهیه رادیو گرافی از آن که نشان‌دهنده وضعیت سیستم لنفاوی و میزان گسترش بیماری در آن است، سی‌تی‌اسکن شکم، آزمایش مغز استخوان و نمونه‌برداری از اعضای داخل شکم برای نشان دادن گسترش بیماری به این اعضا انجام خواهد شد.

 

البته ممکن است انجام تمام این بررسی‌ها در یک فرد لازم نباشد. تصمیم‌گیری درباره بررسی‌های لازم توسط پزشک معالج صورت خواهد پذیرفت.

 

 

درمان لنفوم هوچکین :

 

درمان این بیماری شامل پرتودرمانی برای کوچک شدن و از بین بردن سلولهای سرطانی است. داروهای شیمی درمانی نیز برای از بین بردن سلول های سرطانی تجویز می شود. شیمی درمانی و پرتو درمانی نیز برای درمان NHL استفاده می شود.

 

درمان های بیولوژیکی که سلول های B سرطانی را هدف قرار می دهند نیز می توانند موثر باشند. نمونه ای از این نوع داروها شامل ریتوکسیماب است.در برخی موارد، از سلول های بنیادی و مغز استخوان برای ساخت سلول های سالم سیستم ایمنی بدن استفاده می شود. پزشکان ممکن است قبل از شروع شیمی درمانی و پرتو درمانی، این سلول ها یا بافت ها را برداشت کنند. بستگان ممکن است بتوانند مغز استخوان را نیز اهدا کنند.

 

عوامل خطر برای لنفوم هوچکین عبارتند از:

 

- سن:  این مورد بیشتر در افراد بین 20 تا 30 سال و در افراد بالای 55 سال تشخیص داده می شود.

- جنسیت:  درصد ابتلای مردان  به این نوع بیماری بیشتر از زنان است.

- سابقه خانوادگی  :اگر خواهر و یا برادر با این نوع سرطان تشخیص داده شود، خطر ابتلا به آن در فرد بیشتر است.

- مونونوکلئوز عفونی:  عفونت EBV می تواند باعث مونونوکلئوز شود. این عفونت می تواند خطر ابتلا به لنفوم را افزایش دهد.

- توانگری:  افرادی که از پس زمینه ای با وضعیت اقتصادی – اجتماعی بزرگ می شوند، خطر بیشتری برای ابتلا به این نوع سرطان دارند.

- نقص ایمنی:  افراد مبتلا به HIV خطر بیشتری برای ابتلا به لنفوم دارند.

 

لنفوم غیر هوچکین

 

در این نوع سرطان، سلول های دستگاه لنفاوی، حالتی غیرطبیعی به خود می گیرند، طوری که بدون هیچ مهاری رشد کرده و تقسیم می شوند.ممکن است لنفوم غیر هوچکین تنها در یک گره لنفی، یا گروهی از گره های لنفاوی و یا حتی در اندامی دیگر باشد. این نوع سرطان قادر است به هر قسمت دیگر بدن نظیر: کبد،‌ مغز استخوان و یا طحال‌ منتشر شود.

 

انواع لنفوم غیر هوچکین

 

– لنفوم تهاجمی با درجه بدخیمی متوسط و بالا: تمایل به رشد و انتشار سریع داشته و علائم شدیدی را ایجاد می کند.

– لنفوم تنبل با درجه بدخیمی پایین: خیلی آهسته رشد کرده و علائم بالینی کمتری را ایجاد می کند.

 

علایم لنفوم غیرهوچکین

 

– ورم بدون درد غده‌ها و گره‌های لنفی در گردن، زیر بغل و یا کشاله ران

– تب بدون علت

– عرق زیاد شبانه

– خستگی مداوم

– کاهش وزن بی‌دلیل

– خارش پوست

– لکه‌های قرمز روی پوست

 

نباید هیچگاه منتظر احساس درد باشیم، زیرا ممکن است مراحل ابتدایی لنفوم غیر هوچکین بدون درد باشد. تمام این علائم ممکن است به خاطر علل یا بیماری‌های دیگری هم ایجاد شوند. چنانچه این علایم مشاهده شد، بهتر است به پزشک مراجعه کنیم تا در تشخیص علت به ما کمک کند.

 

عوامل خطر برای لنفوم غیر هوچکین (NHL) عبارتند از:

 

- نقص ایمنی:

 

این مورد می تواند به دلیل ضعف سیستم ایمنی بدن از ویروس نقص ایمنی انسانی (HIV)   AIDS یا  یا مصرف داروی سرکوب کننده سیستم ایمنی بدن پس از پیوند عضو باشد.

 

- بیماری خود ایمنی:  

 

ابتلا به بیماری خود ایمنی خاص مانند آرتریت روماتوئید و بیماری سلیاک، خطر ابتلا به لنفوم را افزایش می دهند.

 

- سن:

 

لنفوم بیشتر در افراد بالای 60 سال دیده می شود. با این حال، برخی از انواع آن بیشتر در کودکان و نوزادان دیده می شود.

 

- جنسیت:

 

زنان بیشتر به انواع خاصی از لنفوم مبتلا می شوند و مردان نیز به انواع دیگر مبتلا می شوند.

 

- قومیت:

 

سفید پوستان در ایالات متحده بیشتر از آفریقایی-آمریکایی ها یا آسیایی-آمریکایی به برخی از انواع لنفوم مبتلا می شوند.

 

- عفونت:

 

افرادی که به عفونت هایی مانند لوسمی سلول  tانسانی، ویروس لنفوتروپیک (HTLV-1) ، هلیکوباکتر پیلوری، هپاتیت C یا ویروس اپشتین بار (EBV) مبتلا شده اند، با خطر فزآینده ابتلا همراه هستند.

 

- قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی و تشعشع:

 

افرادی که در معرض مواد شیمیایی موجود در سموم دفع آفات، کودها و علف کش ها قرار می گیرند نیز در معرض خطر بیشتری قرار دارند. تابش هسته ای همچنین می تواند خطرات ایجاد NHL را افزایش دهد.

 

- اندازه بدن:

 

چاقی به عنوان یک عامل خطر احتمالی به لنفوم مربوط است اما تحقیقات بیشتری برای درک این عامل خطر احتمالی لازم است.

 

 

راه های تشخیص بیماری

 

زمانی که پزشک به لنفوم غیر هوچکین مشکوک شود، از بیمار سؤالاتی را در مورد سابقه پزشکی وی مطرح  می کند و معاینه بالینی کاملی به عمل می آورد. این معاینات شامل: بررسی بزرگ شدن گره های لنفی گردن، زیر بغل و یا کشاله ران می باشد.

 

ـ معاینه‌ی بالینی دقیق و بررسی عقده‌های لنفاوی و بیضه‌ها

ـ آزمایش افتالمولوژیک شامل امتحان Slit-Lamp

ـ آزمایش مایع نخاع شامل سیتوپاتولوژی، فلوسایتومتری

ـ سی‌تی‌اسکن توراکس و شکم

ـ آزمایش مغز استخوان فقط در بیمارانی که حدس علائم سیستمی لنفوم در آنها می‌رود

ـ آزمایش برای  HIV

ـ بررسی  LDH

- تعدادی آزمایشات خونی نیز تجویز می شود.

– تصویر برداری از نواحی داخل بدن بوسیله اشعه ایکس

– سی تی اسکن (تصویر برداری با جزئیات بیشتر از داخل بدن)

– ام آر آی

– لنفانژیوگرام: عکسبرداری از دستگاه لنفی به وسیله ی اشعه ایکس که متعاقب تزریق یک ماده حاجب صورت می گیرد. در این روش گره ها و رگ های لنفی مشاهده می شوند.

– نمونه برداری: در این روش، جراح بخشی از بافت را برداشته و در اختیار آسیب شناس (پاتولوژیست) قرار می دهد تا وی با مطالعه نمونه بافتی در زیر میکروسکوپ وجود یا عدم وجود سلولهای سرطانی را بررسی نماید. در لنفوم غیر هوچکین نمونه برداری معمولاً از گره لنفی انجام می شود، ولی به هر حال سایر بافت ها نیز ممکن است مد نظر باشند.

– لاپاراتومی: جراح با ایجاد برش روی شکم، نمونه های بافتی مورد نیاز را جهت مطالعه میکروسکوپی، از داخل بدن برمی دارد.

 

درمان بیماری:

 

- درمان به مرحله بیماری، نوع سلول های مبتلا، سن بیمار و وضعیت کلی سلامتی وی بستگی دارد.

- درمان لنفوم غیر هوچکین توسط تیمی از متخصصین شامل: خون شناس، سرطان شناس و یا متخصص پرتودرمانی انجام می شود.

- معمولاً درمان لنفوم غیر هوچکین شامل: شیمی درمانی، پرتو درمانی و یا ترکیبی از این دو خواهد بود.

- در برخی بیماران؛، پیوند مغز استخوان،‌ درمان زیست شناختی و یا جراحی نیز ممکن است جزو گزینه های درمانی باشد.

- اگر لنفوم غیرهوچکین در شما جزو درجات پایین محسوب شود، در این صورت هیچ گونه درمانی صورت نمی گیرد، زیرا این نوع، به آهستگی رشد می کند و ممکن است به هیچ گونه درمانی نیاز نداشته باشد.

 

چند نکته ی مهم:

 

۱- لنفوم اولیه‌ی مغز صفات مشترکی را با لنفوم منتشر از نظر مرفولوژی و خصوصیات ملکولی دارد.

2-  لنفوماتوز احتمالاً در اثر تشویق و ترویج عوامل تغییر‌دهنده‌ی عفونی چون ویروسEpstein-Bass  در شخصی که از نظر ایمنی ضعیف است و یا در اثر تحریک مداوم آنتی‌ژن ‌توسط عفونت و یا بیماری اتوایمون ایجاد می‌شود.

۳- از نظر علائم بالینی اولیه سیستم عصبی PENSL  به ‌صورت اختلال در تکلم، پارستزی اندام‌ها، ورم مغز، اختلال عمل Brain Stem، اختلال رفتاری و یا ضایعات ویتروس Vitrous تظاهر می‌نماید.

 

۴-  تشخیص لنفوم اولیه‌ی مغز بر پایه‌ی بیوپسی و بررسی فلوسایتومتری است.

 

۵- دوز بسیار بالای متوترکسیت داروی اصلی در درمان این بیماران است.