کم خونی همولیتیک خود ایمن

گلبول‌های قرمز خون را به عنوان یک سیستم حمل و نقل تصور نمایید که اکسیژن را به بافت‌های بدن می‌رسانند. اگرچه بسیاری از قسمت‌های بدن به ساخت گلبول‌های قرمز خون کمک می‌کنند، اما بیشتر کارها در مغز استخوان انجام می گردد. مغز استخوان، نوعی بافت نرم در مرکز استخوان‌ها است که به شکل گیری همه‌ی رده‌های سلول‌های خونی کمک می‌کند.

هموگلوبین، پروتئین حامل اکسیژن در داخل گلبول‌های قرمز خون است و به گلبول‌های قرمز خون، رنگ می‌بخشد. افراد کم خون هموگلوبین کافی ندارند. کمبود گلبول قرمز در خون، کم خونی یا آنمی نامیده می‌شود.هنگامی که در آزمایش خون، مقدار هموگلوبین کم‌تر از 13/5 گرم در دسی لیتر در مردان یا کم‌تر از 12 گرم در دسی لیتر در زنان باشد تشخیص، کم خونی خواهد بود.

هورمونی به نام اریتروپویتین که در کلیه‌ها ساخته می‌شود، به مغز استخوان دستور می‌دهد تا سلول‌های قرمز خون بیش‌تری ‌‌تولید کند. سلول‌های قرمز خون سالم بین 90 تا 120 روز عمر دارند و در بدن دوام می‌آورند. سپس قسمت‌هایی از بدن ما سلول‌های قدیمی خون را از بین می‌برند.همراه ما باشید تا به پاسخ سوال هایی مانند بیماری همولیز چیست؟ یا آنمی همولیتیک چیست دست یابید. در ادامه مقاله از سایت خیریه محمد حسین رضوی این مطالب را می آموزید.

کم خونی همولیتیک

کم خونی همولیتیک (Hemolytic anemia) نوعی کم‌خونی ناشی از همولیز (تخریب گلبول قرمز) است. همولیز می‌تواند داخل عروقی یا خارج عروقی (مانند طحال) باشد. بیماری می‌تواند ارثی یا اکتسابی و خفیف یا کشنده باشد. کم‌خونی‌ هِمولیتیک‌ یعنی تخریب‌ زودتر از موعد گلبول‌های‌ قرمز بالغ‌ !در این‌ حالت‌ مغز استخوان‌ قادر نیست با سرعت‌ کافی‌ گلبول‌های‌ قرمز جدید تولید کند تا جایگزین‌ گلبول‌های‌ قرمز تخریب‌ شده‌ شوند. هِمولیز اصطلاحی می باشد که‌ برای‌ تخریب‌ گلبول‌های‌ قرمز استفاده می گردد.

انواع کم‌خونی همولیتیک خودایمن :

برای کم‌خونی همولیتیک خودایمن دو طبقه‌بندی وجود دارد: گرم در مقابل سرد و اولیه در مقابل ثانویه. طبقه ‌بندی گرم یا سرد به نوع آنتی‌بادی‌های درگیر بستگی دارد و شامل موارد زیر است:

کم‌خونی همولیتیک خودایمن گرم:

این نوع که بیماری همولیز گرم نیز نامیده می‌شود شامل آنتی‌بادی‌های IgG می باشد. این آنتی‌بادی‌ها در دمای 37 درجهٔ سانتی‌گراد یا دمای طبیعی بدن به گلبول‌های قرمز خون متصل می‌شوند. این نوع، 80 تا 90 درصد موارد بیماری را شامل می‌شود. علائم معمولاً به تدریج و طی دوره‌ای چند هفته‌ای تا چند ماهه ظاهر می‌شود. با این حال، گاهی اوقات ممکن است به طور ناگهانی و ظرف چند روز ظاهر گردند. علائم آن ممکن است شامل پوست رنگ ‌پریده یا مایل به زردی، خستگی، سرگیجه و تپش قلب باشد. 

کم‌خونی همولیتیک خودایمن سرد:

این نوع نیز، بیماری همولیز سرد نامیده می‌شود. در این نوع از کم‌خونی همولیتیک خودایمن، آنتی‌بادی‌های IgM یا آگلوتینین‌های سرد هنگامی که خون در معرض دمای سرد قرار می‌گیرد، به ویژه 0 تا 4 درجهٔ سانتی‌گراد، به گلبول‌های قرمز متصل می‌شوند. این نوع، 10 تا 20 درصد از موارد کم‌خونی همولیتیک خودایمن را در برمی‌گیرد. دمای سرد یا عفونت ویروسی می‌تواند جرقه‌ٔ بروز علائم را بزند.علائم می‌تواند شامل خستگی و سرگیجه، پوست رنگ ‌پریده یا مایل به زردی، دست و پاهای سرد، درد در قفسهٔ سینه و قسمت پشت پاها، استفراغ یا اسهال، درد و کبودی در دست و پا، سندرم رینود و مشکلات قلبی مانند آریتمی قلبی، سوفل قلب، بزرگ شدن قلب یا نارسایی قلبی باشد.

کم‌خونی همولیتیک خودایمن اولیه و کم‌خونی همولیتیک خودایمن ثانویه:

کم‌خونی همولیتیک خودایمن می‌تواند اولیه یا ثانویه نیز باشد. کم‌خونی همولیتیک خودایمن اولیه حالتی است که هیچ نشانه‌ای از بیماری زمینه‌ای وجود ندارد. کم‌خونی همولیتیک خودایمن ثانویه حالتی است که بین این اختلال و یک عارضه‌ٔ دیگر ارتباطی وجود دارد. از بیماری‌های خودایمنی که با کم‌خونی همولیتیک خودایمن ثانویه ارتباط دارند یا ممکن است ارتباط داشته باشند شامل روماتیسم مفصلی، لوپوس منتشر یا لوپوس اریتماتوس سیستمیک، سندرم شوگرن، کولیت زخمی یا کولیت اولسروز، بیماری تیروئید، تیروئیدیت هاشیموتو، بیماری مزمن کلیه و برخی دیگر عارضه‌هایی باشد که سیستم ایمنی بدن را به ضعف می کشاند.

همچنین برخی از ویروس‌ها نیز ممکن است باعث کم‌خونی همولیتیک خودایمن ثانویه شوند. در این موارد اغلب پس از رفع عفونت، آنتی‌بادی‌های مشکل‌ساز و کم‌خونی ناپدید می‌شوند. این ویروس‌ها می‌توانند باعث ایجاد تغییراتی در آنتی‌بادی‌ها شوند که به نوبه‌ٔ خود می‌تواند منجر به کم‌خونی همولیتیک خودایمن شود.ویروس‌هایی که به نظر می‌رسد با کم‌خونی همولیتیک خودایمن ارتباط دارند عبارت از ویروس سینه ‌پهلوی مایکوپلاسما، ویروس اپشتین-بار (EBV)، سرخک، اوریون، سرخچه، واریسلا، که باعث ایجاد آبله‌ مرغان می‌شود، هپاتیت، اچ‌آی‌وی (HIV) و سیتومگالوویروس (CMV) است. غیر از بیماری‌ها و ویروس‌ها گاهی داروها هم می‌توانند منجر به ایجاد این بیماری گردد. 

علل کم خونی همولیتیک

ممکن است پزشک نتواند منشاء کم خونی همولیتیک را تشخیص دهد. با این حال ، چندین بیماری و حتی برخی از داروها می توانند باعث این بیماری شوند.

علل اصلی کم خونی همولیتیک خارجی شامل موارد زیر است:

• طحال بزرگ شده
• ویروس اپشتین بار
• تب حصبه
• سم باکتری E. coli
• سرطان خون
• لنفوم
• تومورها
• لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE) ، که یک اختلال خود ایمنی می باشد.
• سندرم ویسکوت-آلدریچ ، که یک اختلال خود ایمنی است.
• سندرم HELLP (به دلیل ویژگی های آن ، شامل همولیز ، آنزیم های کبدی بالا و تعداد پلاکت پایین)

در برخی موارد ، کم خونی همولیتیک نتیجة مصرف برخی داروهای خاص است. این کم خونی به عنوان کم خونی همولیتیک ناشی از دارو شناخته شده است.

برخی از نمونه های دارویی که می تواند باعث بروز این بیماری شود:

• استامینوفن (تیلنول)
• آنتی بیوتیک ها ، مانند سفالکسین ، سفتریاکسون ، پنی سیلین ، آمپی سیلین یا متی سیلین
• کلروپرومازین (تورازین)
• ایبوپروفن (Advil ، Motrin IB)
• اینترفرون آلفا
• پروتئینامید
• کینیدین
• ریفامپین (ریفادین)

یکی از شدیدترین اشکال کم خونی همولیتیک نوعی است که با دریافت و انتقال گلبول قرمز از نوع خونی اشتباه، ایجاد می گردد.

هر فرد نوع خونی مشخصی دارد (A ، B ، AB یا O). اگر یک گروه خونی ناسازگار دریافت نماید، پروتئین های ایمنی تخصصی به نام آنتی بادی ها به گلبول های قرمز خارجی حمله خواهند کرد. نتیجه تخریب بسیار سریع گلبول های قرمز است که می تواند کشنده باشد. به همین دلیل است که ارائه دهندگان مراقبت های بهداشتی قبل از دادن خون باید گروه خون را با دقت مورد بررسی قرار دهند.برخی از دلایل کم خونی همولیتیک موقتی است. اگر پزشک بتواند علت اصلی را تشخیص داده و آن را معالجه کند ، کم خونی همولیتیک قابل درمان خواهد بود.

علائم و نشانه های کم خونی همولیتیک خود ایمنی ناشی از دارو چیست؟

واکنش های خود ایمنی می توانند بلافاصله بعد از مصرف داروی خاصی در بدن کودکان و بزرگسالان رخ دهد. اما گاهی نیز چند روز بعد از مصرف دارو علائم ظاهر می شوند. پس از دریافت دارو، ممکن است علائم زیر را داشته باشید:

• خستگی
• تیره شدن ادرار
• رنگ پریدگی
• سریع شدن ضربان قلب (تاکی کاردی)
• تنگی نفس
• زرد شدن پوست (زردی) یا زرد شدن سفیدی چشم ها (یرقان)

درمان کم خونی همولیتیک :

در مواردی که کم خونی همولیتیک خود ایمن به دلایل ثانویه بروز کند می توان با حذف و برطرف کردن آن ها، این بیماری را درمان کرد. متاسفانه در صورتی که این بیماری به دلایل ارثی ایجاد شده باشد هیچ درمان قطعی ارائه نخواهد شد و تنها می توان علائم این بیماری را به کمک برخی از گزینه های درمانی تحت کنترل قرار داد. به عنوان مثال در موارد شدید ممکن است عمل جراحی طحال برداری به فرد بیمار توصیه گردد. در صورتی که فرد به کم خونی همولیتیک از نوع سرد مبتلا باشد معمولا به او توصیه می شود که در هوای سرد قرار نگیرد چرا که احتمال اتصال آنتی بادی ها در این حالت تشدید می شود. 

کم خونی همولیتیک خود ایمن در کودکان:

کم خونی همولیتیک در کودکان نیز وجود دارد. البته طبق گفته دانشگاه شیکاگو کمتر از 0/2 نفر در هر 100 هزار نفر قبل از 20 سالگی کم خونی همولیتیک خودایمن دارند.

این بالاترین نرخ در کودکان سنین پیش از دبستان است. وقتی کم خونی همولیتیک در کودکان بروز می دهد، معمولا ناشی از یک ویروس یا عفونت است. اغلب اوقات نیازی به درمان ندارد و علائم بدون مداخله پزشکی از بین می‌روند.کودکان نیازمند به حمایت و درمان می باشند همان روش های درمانی که برای بزرگسالان استفاده می‌شود، شامل حالشان می‌شود. این بیماری به دلیل خستگی زندگی روزمره کودک را تحت تاثیر قرار می دهد و در این صورت نیازمند حمایت درمانی است

از جمله انجام آزمایش. والدین باید توجه داشته باشند که این موارد در مورد کودک خود انجام می‌شود:

• داشتن یک رژیم غذایی متعادل
• استراحت و مصرف مایعات به میزان کافی
• برنامه ریزی فعالیتها به روشی که کودک قادر به کنترل بیماریش باشد
• پزشک در مورد انجام یک برنامه درمانی خاص تصمیم خواهد گرفت.

روش های تشخیص کم خونی همولیتیک خود ایمنی ناشی از دارو چیست؟

برای تشخیص این واکنش، ابتدا پزشک معاینه فیزیکی انجام می دهد و طحال را بررسی می نماید. اگر DIIHA در بدن وجود داشته باشد، طحال بیمار احتمالا دچار التهاب می شود، زیرا در این شریط طحال در حال تلاش برای فیلتر کردن و حذف تمام گلبول های قرمزی است که در حال تجزیه شدن هستند.

برای تشخیص پزشک به نمونه ادرار و خون برای انجام آزمایشات زیر نیاز دارد. 

تست کومبس :

در این آزمایش که بر روی نمونه خون انجام می گردد، آنتی بادی هایی که می توانند باعث نابودی زودرس سلول ها شوند تشخیص داده می شوند.

شمارش رتیکولوسیت :

در این آزمایش که با استفاده از نمونه خون انجام می شود مقایسه ای بین تعداد رتیکولوسیت ها با تعداد کل گلبول های قرمزی که بدن تولید می کند، صورت می گیرد. رتیکولوسیت ها گلبول های قرمز نابالغ تولید شده توسط مغز استخوان هستند.

آزمون سطح بیلی روبین :

این آزمایش با استفاده از  نمونه خون صورت می گیرد و در آن به دنبال یافتن پاسخ این سوالات می باشند. آیا گلبول های قرمز بدن در حال تجزیه شدن هستند یا خیر؟ آیا میزان بیلی روبین در بدن افزایش پیدا کرده است یا خیر؟ بیلی روبین محصول فرعی ناشی از تخریب گلبول قرمز است و معمولا توسط ادرار و صفرا دفع می گردد.

شمارش سلول های قرمز خون (RBC) :

این آزمایش با استفاده از نمونه خون انجام شده و در آن به این سوال پاسخ می دهند. آیا تعداد گلبول های قرمز در خون شما طبیعی است یا خیر؟ اگر گلبول های قرمز قبل از موعد مقرر تجزیه شوند، تعداد RBC بیمار در این تست کم خواهد بود.

تست هاپتوگلوبین سرم :

این آزمایش با استفاده از نمونه خون جهت بررسی پروتئین هاپتوگلوبین صورت می گیرد. اگر گلبول های قرمز تجزیه شوند، سطح هپوگلوبین کاهش می یابد.

هموگلوبین ادرار :

این آزمایش برای اندازه گیری سطوح هموگلوبین، از نمونه ادرار استفاده می کند. هموگلوبین یک نوع پروتئین می باشد که اکسیژن را به بافت های شما منتقل می کند. به طور معمول این پروتئین نباید در ادرار وجود داشته باشد. بنابراین وجود آن در ادرار نشان دهنده وجود مشکلی در گلبول های قرمز است.

کنترل سبک زندگی :

اگر کسی دارای کم خونی همولیتیک است باید با پزشک خود برای کاهش علائم و شانس ابتلا به این مشکلات، همکاری کند. ترفندهایی برای کاهش خطر بدتر شدن علائم یا بیماری ها وجود دارد از جمله: 

• اجتناب از تماس با افراد مبتلا به عفونت یا بیمار
• شستن دستها و مسواک زدن به طور منظم برای کاهش خطر عفونت های دهانی و سایرعفونت ها
• تزریق واکسن آنفولانزای سالیانه
• افراد مبتلا به AIHA سرد باید خودشان را گرم نگه دارند چون محیط سرد می‌تواند موجب تغییر گلبولهای قرمز شود.

 درمان

درمان بیماری کم خونی همولیتیک خود ایمن

انتخاب گزینه صحیح درمانی این بیماری به عوامل متعددی، از جمله: شدت و ضعف آن، سن سلامت عمومی و سابقه پزشکی بیمار ، علت بروز آن، آستانه تحمل فرد و تشخیص پزشک در خصوص پیشرفت علائم بیماری بستگی خواهد داشت.درصد قابل توجهی از مبتلایان به این بیماری نیاز به درمان ندارند یا حداقل از یک مداخله کوتاه دارویی برخوردار می گردند.راه کارهای درمانی این بیماری، مصرف دارو، انتقال خون و عمل جراحی می باشد.

 زمانی که کم خونی همولیتیک از بیماری زمینه ای نشات بگیرد می توان از طریق دارو درمانی این بیماری را تحت کنترل قرار داد.در مواقعی که با پیشرفت بیماری مواجه هستیم و داروها دیگر جواب گو کاهش علائم آن نیستند به گزینه درمانی دیگری به نام عمل جراحی روی می آوریم.در این روش پزشک اقدام به برداشتن طحال می کند تا بدن بتواند گلبول های قرمز خون را حفظ نماید، زیرا طحال عضوی است که گلبول های غیر طبیعی خون را حذف می کند.

با عمل جراحی برداشتن طحال می تواند از وقوع شکل شدید تری از این بیماری پیشگیری نمود.راه کار درمانی دیگری به نام تزریق و انتقال خون است که با این کار می توان فرد مبتلا به را به سمت درمان و بهبود سوق داد.

پیشگیری از کم‌خونی همولیتیک خودایمن :

پیشگیری از برخی از انواع کم‌خونی همولیتیک خودایمن امکان‌پذیر نخواهد بود، اما پزشکان می‌توانند افرادی را که عفونت ویروسی دارند و یا آنهایی که از داروهای خاصی استفاده می‌کنند، تحت نظر داشته باشند تا از عدم ابتلای آنها به کم‌خونی همولیتیک خودایمن اطمینان حاصل نمایند. کم‌خونی شدید می‌تواند بسیاری از مشکلات دیگر مانند بیماری‌های قلبی و ریوی را بدتر کند. بنابراین، در صورت بروز هر گونه علائمی که می‌تواند نشان‌دهندهٔ کم‌خونی همولیتیک خودایمن باشد، شخص باید به پزشک مراجعه نماید.